Relato de caso: reconstrução temporomandibular utilizada em paciente com condição rara.

Fig. 1. Imagem de Tomografia Computadorizada demonstrando a lesão da articulação temporomandibular esquerda e mandíbula.

(a) – Plano axial, (b) – Plano sagital, (c) – Plano coronal.

Amostras de osso anormal foram obtidas juntamente com os tecidos moles circundantes. A análise macroscópica revelou uma superfície óssea irregular com distorção e sinais de expansão. A amostra foi descalcificada para análise microscópica. Esta mostrou áreas de vasos sanguíneos proliferativos entre as trabéculas ósseas, certas áreas também apresentaram cordões de pequenos a médios vasos sanguíneos que careciam de elastina em suas paredes e estavam dilatados. Grande parte do osso foi substituída por essas estruturas vasculares. A superfície óssea restante, expandida, estava coberta com tecido fibroso. Dois consultores de histopatologia concordaram que esses achados eram consistentes com uma MAV (Fig. 2).

Fig. 2. Lâminas de histologia obtidas.

(a) – Demonstrando estruturas capilares [ampliação de 2,5×], (b) – Demonstrando estruturas vasculares maiores [ampliação de 2,5×].

Seguindo o sistema de classificação da Sociedade Internacional para o Estudo de Anomalias Vasculares (ISSVA), esta MAV seria categorizada como uma Malformação Vascular Intraóssea (VMOS), sob a categoria Tipo III de Malformações Vasculares Simples [5]. Não havia vasos alimentadores e, em última análise, a embolização não foi realizada no manejo desta lesão (veja abaixo).

Devido à natureza expansiva da lesão e aos efeitos cada vez mais deletérios no paciente, a decisão foi tomada para operar. O plano cirúrgico consistia em ressecar a cabeça, o colo do côndilo mandibular esquerdo e uma parte do ramo, obliterando essencialmente a articulação temporomandibular. Embora a intenção curativa fosse alcançada por meio dessa abordagem, os efeitos resultantes na qualidade de vida e função do paciente seriam significativos. Assim, considerou-se as opções reconstrutivas disponíveis para tal ressecção. Com a fossa glenoide e a base do crânio não afetadas, a substituição da articulação personalizada foi considerada a melhor opção, restaurando tanto a anatomia quanto a função normais.

Dadas as variações anatômicas frequentemente vistas com as articulações temporomandibulares e a necessidade de trabalharem em conjunto com o lado oposto, uma opção protética personalizada foi selecionada. Isso permitiria um planejamento preciso e a replicação da anatomia, em uma ressecção que provavelmente seria desafiadora e não padrão. As tomografias computadorizadas obtidas permitiram o planejamento digital, o design e a fabricação da prótese de titânio (Fig. 3).

Fig. 3. Renderização de planejamento 3D para a articulação temporomandibular esquerda.

(a)+(b) – Vista pré-operatória demonstrando a extensão da MAV [roxo] e a ressecção planejada [vermelho], (c)+(d) – Posição da prótese de titânio pós-operatória.

A cirurgia foi realizada por uma equipe de Cirurgia Maxilofacial, incluindo um cirurgião consultor e cirurgiões especialistas, todos os membros da equipe eram certificados e possuíam bolsa/membro tricolégio no Royal College of Surgeons. Uma abordagem foi selecionada para permitir acesso suficiente para ressecção, bem como para colocação da prótese. Uma incisão pré-auricular com extensão temporal foi feita para acesso inicial. Isso permitiu uma dissecção direta até o campo. Uma segunda incisão foi feita usando uma abordagem retromandibular para auxiliar no acesso.

Usando um guia cirúrgico, cortes ósseos foram feitos para ressecar o campo afetado, deixando uma parte do ramo. Como a MAV era completamente intraóssea, não houve hemorragia incontrolável. A prótese foi então colocada na superfície óssea restante do ramo mandibular e fixada com parafusos bicorticais. Durante todo o procedimento, o paciente foi colocado em fixação intermaxilar rígida para manter as mandíbulas travadas juntas, mantendo a oclusão dos dentes e a posição da articulação temporomandibular do lado oposto. O fechamento em camadas foi feito com um dreno colocado para prevenir acúmulos. Após uma recuperação tranquila, o paciente recebeu alta no dia seguinte.

A recuperação na fase pós-operatória foi rotineira, sem complicações ou fraqueza do nervo facial. Permitindo tempo suficiente para a cicatrização e o edema diminuírem em casa, o paciente retornou à normalidade relativa com sua função e perfil facial ao longo de 3 semanas, comendo uma dieta normal sem desconforto. Imagens pós-operatórias tiradas aos 3 meses indicaram uma boa posição da prótese com integração à mandíbula. A histologia final apoiou o diagnóstico de uma MAV benigna.

3- Discussão

Embora as MAVs da mandíbula sejam raras, deve-se considerar sua inclusão no diagnóstico diferencial ao avaliar opções para sintomas e patologias inexplicáveis. Estudos mostraram que, embora as MAVs tenham um risco de hemorragia [6], as MAVs intraósseas têm uma tendência aumentada de hemorragia potencialmente fatal, seja espontaneamente ou após cirurgia [4]. A etiologia das MAVs, e particularmente as apresentações intraósseas, permanece incerta, teoriza-se que as lesões podem surgir como resultado de anormalidades embriológicas de diferenciação nas primeiras fases do desenvolvimento [7], bem como terem uma ligação genética/familiar [6].

Dada a natureza de crescimento lento das MAVs, elas geralmente são quiescentes por um período significativo e não tendem a mostrar uma incidência aumentada para um grupo etário específico [8]. Com a complexidade da região maxilofacial, morfologia das mandíbulas e a presença de dentes, as MAVs das mandíbulas são mais difíceis de identificar e gerenciar do que outras MAVs intraósseas [9]. Embora raras, nos casos relatados de MAVs intraósseas maxilofaciais, há várias características correlatas. Geralmente se vê uma expansão óssea firme e indolor que pode causar grande assimetria facial e distorção da anatomia local, no entanto, dor e parestesia não estão diretamente ligadas às MAVs, mas podem ocorrer devido à expansão e insulto de estruturas adjacentes [10]. Se ocorrerem próximas aos dentes, as MAVs podem causar mobilidade e deslocamento, em consonância com sua natureza de crescimento lento. No entanto, houve relatos de reabsorção radicular ocorrendo [11], o que pode confundir os diagnósticos, pois isso é frequentemente associado a processos de doenças mais destrutivos, como ameloblastomas ou osteossarcomas.

As MAVs das mandíbulas são muito raras, representando (0,5-1%) de todas as lesões [12]. Pesquisas na literatura revelaram apenas alguns casos relatados, mas parece que nenhum caso de MAVs se manifestando a partir da articulação temporomandibular foi relatado.

Características radiográficas das MAVs podem ser semelhantes a outras lesões, então o diagnóstico definitivo baseado apenas em imagens é difícil [12]. Características radiográficas chave incluem estriações radiopacas paralelas, alteração da radiodensidade com áreas osteolíticas e um padrão trabecular geralmente alterado [13]. As áreas osteolíticas são particularmente chave e uma forte característica das MAVs, frequentemente descritas como uma aparência de “favos de mel” [14]. A configuração da superfície óssea pode parecer interrompida com áreas escavadas e tanto aparências uniloculares quanto multiloculares, bem como efeitos de “explosão solar” [15]. Portanto, potencialmente adicionando mais confusão, já que essas características podem ser associadas a lesões como osteossarcomas, ameloblastomas, mixomas ou displasia fibrosa [13,15].

Diagnósticos definitivos só podem ser confiavelmente alcançados através de biópsia e exame histopatológico. As características são bastante consistentes na histologia das MAVs, células epiteliais proliferativas e tecido fibroso são frequentemente vistos ao redor da lesão e as trabéculas ósseas restantes são intercaladas com estruturas vasculares e células endoteliais [16].

4- Conclusão

Devido à apresentação complexa e à natureza multifatorial das MAVs, uma abordagem diagnóstica passo a passo deve ser realizada. A tomografia computadorizada pode orientar e auxiliar no planejamento cirúrgico, mas seria inadequado depender exclusivamente dela para um diagnóstico definitivo. Dado o espectro de apresentações de imagens observadas e a sobreposição com outras lesões, o exame histológico microscópico é o padrão-ouro para diagnóstico. Dentre as várias modalidades de tratamento disponíveis, os objetivos principais permanecem: eliminação, controle de hemorragias e prevenção de recorrência. Com a reconstrução sendo importante, dependendo dos déficits funcionais que provavelmente serão encontrados através da cirurgia.

Este caso foi relatado de acordo com os critérios SCARE 2018 [20].